تم عكس السمة المميزة الرئيسية لمرض الخلايا العصبية الحركية في المختبر

(koto_feja / جيتي إيماجيس)

التصلب الجانبي الضموري (ALS) ، المعروف غالبًا باسم مرض العصب الحركي ، يقتل ببطء الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي ، مما يسبب الشلل والموت في النهاية.

في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج معروف - لكن ربما اقتربنا للتو من إيجاد علاج.

في دراسة جديدة ، تمكن العلماء من عكس أحد العيوب البيولوجية التي يُدخلها التصلب الجانبي الضموري في الخلايا. من المهم أن نلاحظ أن هذا قد تحقق فقط لشكل واحد من المرض حتى الآن ، وفقط في عينات المختبر ، وليس في البشر الفعليين.

حتى مع هذه التحذيرات ، فهي خطوة مهمة إلى الأمام في فهم كيف يمكننا معالجة التنكس العصبي الذي شوهد في حالات ALS ، وتعطي أملًا جديدًا في أنه يمكن التغلب على مرض العصب الحركي يومًا ما.

'إن إظهار إثبات المفهوم لكيفية قيام مادة كيميائية بعكس إحدى السمات المميزة الرئيسية لـ ALS هو أمر مثير للغاية ،' تقول عالمة الأعصاب ياسمين هارلي من معهد فرانسيس كريك في المملكة المتحدة.

لقد أظهرنا أن هذا يعمل على ثلاثة بروتينات رئيسية مرتبطة بالـ RNA ، وهو أمر مهم لأنه يشير إلى أنه يمكن أن يعمل على أنماط ظاهرية أخرى للأمراض أيضًا.

هذه البروتينات الرابطة للحمض النووي الريبي ، والتي تساعد على التنظيم RNA ، تتعثر في المكان الخطأ عند معظم الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري. يجدون طريقهم للخروج من الخلايا العصبية الحركية نواة حيث ينبغي أن يكونوا ، في السيتوبلازم المحيط حيث لا ينبغي أن يكونوا.

كان الفريق قادرًا على عكس ذلك في عينات الخلايا البشرية المأخوذة من مرضى ALS. لقد فعلوا ذلك عن طريق منع إنزيم يسمى VCP ، مما يشير إلى أنه في بعض حالات مرض العصبون الحركي ، يصبح هذا الإنزيم متحورًا ومفرط النشاط.

عندما تم حظر الإنزيم ، عاد توزيع بروتينات ربط الحمض النووي الريبي بين النواة والسيتوبلازم إلى طبيعته.

ومن الأمور المشجعة أن العقار المستخدم كمثبط يتم اختباره أيضًا كجزء من المرحلة الثانية سرطان التجارب ، التي يمكن أن تساعد في تسريع تطويره وتوافره - إذا تقرر أن نفس العلاج يمكن أن يساعد أيضًا المصابين بالتصلب الجانبي الضموري.

في دراسة ثانية من نفس الباحثين ، اكتشف الفريق رؤى جديدة أخرى حول ALS. ووجدوا أكثر من 100 نوع من شظايا الحمض النووي الريبي ، تسمى نسخ الاحتفاظ بالإنترون ، والتي يمكن أن تنتقل أيضًا من نواة الخلية إلى السيتوبلازم في حالات التصلب الجانبي الضموري.

(جوليا تيزاك)

أعلاه: قد تحمل النصوص التي تحتفظ بإنترون (باللون الأخضر) بروتينات ربط الحمض النووي الريبي (الأزرق) إلى السيتوبلازم أكثر في الخلايا المصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري.

لم يكن ذلك أكثر بكثير مما كان متوقعًا فحسب ، بل وجد الباحثون أن هذه الإنترونات لها تسلسلات يُعتقد أنها ترتبط ببروتينات ربط الحمض النووي الريبي. يشتبه الفريق في أن هذه التسلسلات هي ما تجذب بروتينات ربط الحمض النووي الريبي إلى السيتوبلازم ، على الرغم من أن هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتأكيد ذلك.

'لتخيل ما يحدث هنا ، يمكننا التفكير في مشاهدة فيلم في السينما ،' يقول عالم الأعصاب جاكوب نيفيس .

عادةً ، لا نتوقع رؤية إعلانات خلال الفيلم ، ولكن إذا حدث خطأ ما ، فقد تبدأ هذه الإعلانات في الظهور في نقاط غريبة وغير متوقعة. هذه الإنترونات المحتجزة تشبه إلى حد ما هذه الفواصل الإعلانية غير الطبيعية.

حوالي 10 بالمائة من حالات التصلب الجانبي الضموري هي عائلي ، وحوالي 1-2 بالمائة فقط من هؤلاء لديهم إنزيم VCP المتحور. هذا هدف صغير ، وليس من المؤكد بعد أن هذه التقنية ستنجح في المرضى الفعليين.

ومع ذلك ، تقدم كلتا الدراستين أملاً جديداً في أنه من خلال فهم المزيد عن مرض العصبون الحركي يمكننا في النهاية اكتشاف طرق لإبطال بعض الأضرار التي يسببها للدماغ والجهاز العصبي.

ALS نادر نسبيًا - يؤثر حوالي 2-3 أشخاص لكل 100000 في أوروبا كل عام - لكن الآثار يمكن أن تكون مدمرة ، والعلماء ليسوا متأكدين بالضبط كيف يبدأ أو كيفية إيقافه. من المفترض أن تساعد هذه الدراسات الجديدة في اكتشاف ذلك ، ولكن لا يزال هناك الكثير من العمل في المستقبل.

'هناك حاجة إلى مزيد من البحث لمزيد من التحقيق في هذا الأمر ،' يقول هارلي . 'نحتاج إلى معرفة ما إذا كان هذا قد يعكس السمات المرضية الأخرى لـ ALS وأيضًا في نماذج مرض ALS ​​الأخرى.'

تم نشر البحث في اتصالات الدماغ و مخ .

من نحن

نشر حقائق تقارير مستقلة ومثبتة عن الصحة والفضاء والطبيعة والتكنولوجيا والبيئة.